PRADER-WILLYJEV SINDROM

Priručnik bolesti
PRADER-WILLYJEV SINDROM
Prader-Willyjev sindrom je genetska abnormalnost koja zapravo nije nasljedna. Jednako obuhvata muški i ženski spol bez obzira na rasu.

Šta je PRADER-WILLYJEV SINDROM?

Prader-Willyjev sindrom je genetska abnormalnost koja zapravo nije nasljedna. Jednako obuhvata muški i ženski spol bez obzira na rasu.

Faze bolesti

Naime, postoje dvije faze, od kojih je prva faza usporeni razvoj. U drugoj fazi se javlja abnormalna potreba za hranom i iz ovoga razloga dolazi do naglog povećanja težine u ranim godinama života.
Mnoge osobe imaju blagi stepen mentalne retardacije sto se razlikuje od osobe do osobe. Motoričke sposobnosti su usporene. Uzrok osjećaja gladi odnosno pomanjkanja osjećaja sitosti je u nepravilnosti rada centra za sitost u mozgu i do sada nije pronađen lijek kojim bi se liječio ovaj problem. 

LIJEČENJE

Unos hrane mora se kontrolisati cijeli život i to je nešto što osobe s PWS-om ne bi mogle same, zato je vrlo važna podrška i kontrola druge osobe. Tjelesna težina može se povećati vrlo lagano.

To se događa zbog posebnog sastava tijela kod PWS-a: mišići su maleni, mišićni tonus nizak, a razina motornih aktivnosti obično je ispod normale. Zbog svega toga potreban je niži unos kalorija od normale.

 

Ne propustite