Mišićna distrofija

Priručnik bolesti
Mišićna distrofija
Mišićna distrofija je grupa nasljednih, progresivnih poremećaja mišića koji nastaju mišićnom slabošću. Variraju prema kliničkoj slici i patološkim pojavama, ali i prema načinu nasljeđivanja.

Šta je MIŠIĆNA DISTROFIJA?

Mišićna distrofija je grupa nasljednih, progresivnih poremećaja mišića koji nastaju mišićnom slabošću. Variraju prema kliničkoj slici i patološkim pojavama, ali i prema načinu nasljeđivanja.

Koji su SIMPTOMI?

Simptomi Duchenneove distrofije javljaju se u dobi od 3. do 7. godine. Započinje geganje u hodu, hod na prstima, lordoza (pogrbljenost) a zbog toga su česti padovi i teškoće pri ustajanju i penjanju stepenicama.

S vremenom se razvije fleksijska kontraktura udova i skolioza te pseudohipertrofija mišića listova. Većina bolesnika već u dobi od 10 ili 12 godina završava u invalidskim kolicima, a umiru zbog komplikacija s disanjem u dobi od 20 godina.

LIJEČENJE

Specifičnog liječenja nema, ali svakodnevno davanje prednizona omogućuje poboljšanje kroz duže razdoblje. Međutim prednizon dovodi i do određenih nuspojava, pa se daje samo bolesnicima s izraženim funkcionalnim smetnjama.

U sporoprogresivnim oblicima treba razmotriti i mogućnost hirurške korekcije deformacija. Treba provoditi umjerenu vježbu što je više moguće, a pasivno vježbanje može produžiti vijek pokretljivosti i u teških bolesnika. Bolesnik svakako treba i voditi računa o svojoj tjelesnoj težini.

Novo